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Nom prénom: Fakhfakh Malek
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Hôpital: Institut Kassab d’orthopédie

 
Nom prénom: Arfa Wajdi
Email: wajdov01041991@gmail.com
Hôpital: Institut Kassab d’orthopédie

 
Nom prénom: Ghammam Mohamed
Email: mohamedghammem56@gmail.com
Hôpital: Institut Kassab d’orthopédie

 
Nom prénom: Jlalia Zied
Email: Zied_j@yahoo.fr
Hôpital: Institut Kassab d’orthopédie

 
Nom prénom: Kamoun Khaled
Email: kamounkhaledanis@gmail.com
Hôpital: Institut Kassab d’orthopédie

 
Nom prénom: Jenzri Mourad
Email: mouradjenzri@yahoo.fr
Hôpital: Institut Kassab d’orthopédie

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Le dermato fibrosarcome protuberans (DFSP) de Darier et Ferrand est une tumeur mésenchymateuse cutanée maligne rare (moins de 2 % des sarcomes des tissus mous). Sa survenu chez l’enfant est exceptionnelle.
Observation :
Nous rapportant le cas d’un garçon de 13 ans suivi pour un DFSP de la face dorsale du pied gauche qui a été réséqué. L’évolution s’est faite vers une récidive locale à 3 mois postopératoires. L’examen physique et l’IRM du pied ont trouvé une tuméfaction sous la cicatrice opératoire, posée sur la face dorsale de M1 à M3, bien limitée et qui se rehaussait de façon intense à l’injection de Gadolinium. Une résection large a été réalisée emportant en bloc la tumeur, la peau en regard et la corticale dorsale de M1, M2 et M3. Une greffe de peau mince était faite pour couvrir la PDS. 1 an plus tard, une tuméfaction ferme à la racine de la cuisse gauche s’est développée. L’IRM a trouvé une tumeur sous cutané, au contact du pédicule fémoral qui refoulait les muscles de la loge antérieure de la cuisse. La biopsie échoguidée a conclu à une deuxième localisation métachrone de DFSP. Une résection large a été réalisée emportant la tumeur et la peau en regard. La PDS cutanée était couverte par un lambeau du TFL. A 1 an de recul, aucune récidive n’a été noté et le bilan d’extension était négatif.     
Discussion: 
Le DFS est rare chez l'enfant de moins de 15 ans. L'examen histologique montre une prolifération cellulaire occupant le derme qui envoie des prolongements profonds dans l'hypoderme, expliquant la récidive malgré une résection larges.
Le traitement de référence est l’exérèse chirurgicale large. La radiothérapie postopératoire peut être préconisée. La chimiothérapie n'est pas recommandée.
Le pronostic est conditionné par une malignité locale avec un fort potentiel de récidive comme dans notre cas. L'extension métastatique essentiellement pulmonaires est rare. 
Conclusion :
Le DFS se distingue par son évolution locale lente et sa tendance à la récidive locale avec de rares métastases. La résection chirurgicale large est la règle.
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