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Nom prénom / Name Surname: Chaabouni Hédi
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Hôpital / Hospital: Service de chirurgie orthopédique et traumatologique CHU Habib Bourguiba Sfax

 
Nom prénom / Name Surname: Ben Jmaa Mohamed
Email: 
Hôpital / Hospital: Service de chirurgie orthopédique et traumatologique CHU Habib Bourguiba Sfax

 
Nom prénom / Name Surname: Trigui Moez
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Hôpital / Hospital: Service de chirurgie orthopédique et traumatologique CHU Habib Bourguiba Sfax

 
Nom prénom / Name Surname: Frikha Mohamed
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Hôpital / Hospital: Service de chirurgie orthopédique et traumatologique CHU Habib Bourguiba Sfax

 
Nom prénom / Name Surname: Ayadi Kamel
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Hôpital / Hospital: Service de chirurgie orthopédique et traumatologique CHU Habib Bourguiba Sfax

 
Nom prénom / Name Surname: Keskes Hassib
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Hôpital / Hospital: Service de chirurgie orthopédique et traumatologique CHU Habib Bourguiba Sfax

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            [0] => La maladie de Von Recklinghausen (VRH) est une affection héréditaire, caractérisée par son polymorphisme clinique.
Les anomalies au niveau du rachis sont dominées par la cyphoscliose et le scallopping vertébral. Nous rapportons le cas d’une scoliose dystrophique sur neurofibromatose de Von Recklinghausen et sa prise en charge.
Il s’agit d’un patient âgé de 32 ans , aux antécédents d’une amygdalectomie à l’enfance, et d’une exérèse chirurgicale d’angiomes rétroauricualaires, suivie pour maladie de Von Recklinghausen, et qui se plaint de lombalgie évoluant depuis 10 ans, amélioré par traitement médical, et dont l’évolution a été marqué par l’accentuation des douleurs depuis une année qui deviennent  invalidantes avec une gène dans la vie quotidienne. L’examen clinique trouve des tâches café au lait au niveau du dos, et une gibbosité lombaire droite sans signes déficitaires neurologiques.
Le bilan radiologique a conclu à la présence d’une scoliose lombaire dystrophique droite de 41°. Il a bénéficié d’une arthrodèse postérieure instrumentée avec prise du bassin (2 vis iliosacrés). L’acte opératoire était très hémorragique. L’évolution post opératoire est favorable.
Les scolioses dystrophiques sur neurofibromatose type 1 sont évolutives, pouvant aboutir à des déformations importantes, et doivent être stabilisées précocement par arthrodèse vertébrale. Ce traitement chirurgical est souvent accompagné d’un saignement grave qui peut entraîner la mort du patient par désamorçage cardiaque du fait de la présence des veines plexiformes paravertébrales et de neurofibromes paraspinaux.
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